اختصاصی «تابناک باتو»؛ اپیدرمولیز بولوزا (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa) (ای‌بی: EB) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری یک در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و در همه گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.
افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی، ممکن است درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند. بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی مراقبت ای بی به تنهایی روبه رو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، افراد روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تأمین کنند.
جلوگیری از تاولدر بسیاری از اشکال ای بی، تاول ها با اندکی فشار یا سایش شکل خواهند گرفت. این موضوع ممکن است والدین را مردد کند که نوزادان نوباوه را بردارند و در آغوش بگیرند. در هر صورت، یک نوزاد نیاز دارد که تماس و عاطفه ی یک انسان آرام را احساس کند و بتواند زمانی که روی یک پارچه ی نرم قرار گرفته است از زیر کفل (پایین) و پشت گردن بلند شود. یک نوزاد مبتلا به ای بی هرگز نباید از زیر بازوها بلند شود.
مواردی که می توانند برای محافظت از آسیب پوستی انجام شوند؛اجتناب از گرمای بیش از حد با نگه داشتن اتاق در یک درجه حرارت یکنواخت استعمال روغن روی پوست برای کاهش سایش و مرطوب نگه داشتن پوست استفاده از لباس ساده، نرم که زمانی که یک کودک را آماده می کنید نیازمند حداقل جابجایی باشد، استفاده از پوستین روی صندلی های ماشین و دیگر سطوح سختپوشاندن دستکش در زمان خواب برای کمک به پیشگیری از خراشیدن
مراقبت از پوست تاول زدهزمانی که تاول ها ظاهر می شوند، اهداف مراقبت کاهش درد یا ناراحتی، جلوگیری از دست دادن بیش از حد آب بدن، توسعه ی بهبودی و پیشگیری از عفونت است. ممکن است دکتر یک مسکن خفیف برای جلوگیری از ناراحتی در هنگام تعویض باندپیچی (نوار زخم بندی)، تجویز کند. باندپیچی هایی که به پوست چسبیده اند را می توان با آغشته کردن آنها در آب گرم برداشت. درحالیکه شستشوی روزانه ممکن است شامل یک حمام با صابون های ملایم باشد، خیلی راحت تر خواهد بود که در مراحلی استحمام کنیم که نواحی کوچک در یک زمان تمیز شوند.
تاول ها می توانند خیلی بزرگ شوند و زمانی که می ترکند تولید یک زخم بزرگ کنند. بنابراین، یک پزشک متخصص احتمالاً دستورالعمل هایی تهیه خواهد کرد در رابطه با اینکه چگونه یک تبخال را در مراحل اولیه اش به طور ایمن بترکانیم درحالیکه هنوز پوست سالم بالایی را برای پوشش ناحیه ی قرمز شده ی نهفته (در زیر قرار گرفته) ترک نکرده است. یک روش این است که به تاول با یک پنبه ی الکلی قبل از خارج شدن آن از کناره ها با یک سوزن استریل یا وسیله ی استریل دیگر دست بزنیم. سپس می توان مایع را به درون یک گاز استریل خالی کرد که برای دست زدن به تاول مورد استفاده قرار می گیرد. بعد از بازکردن و خالی کردن، ممکن است دکتر پیشنهاد کند که قبل از پوشاندن آن با یک باندپیچی استریل نچسب یک پماد آنتی بیوتیک به ناحیه ی تاول استعمال شود. برای پیشگیری از تحریک (سوزش) پوست از نوار، یک باندپیچی (نوارپیچ) می تواند با یک نوار گاز که به دور آن بسته شده است، محکم (ایمن) شود. در موارد ضعیف تر از ای بی یا جاییکه نواحی برای پوشیده نگه داشتن مشکل هستند، دکتر ممکن است رها کردن یک تاول سوراخ شده را در حالت باز توصیه کند.
یک محیط مرطوب و معتدل بهبودی را توسعه می دهد، ولی تخلیه ی سنگین از نواحی تاول ممکن است بیشتر پوست را آتشی کند، و یک باندپیچی جاذب یا اسفنجی ممکن است نیاز باشد. همچنین باندپیچی های لایه تماسی وجود دارند جاییکه یک لایه ی غربال از طریق مایع تخلیه شده می تواند روی زخم عبور کند و توسط یک لایه ی جاذب بیرونی پوشیده شود. دکتر یا دیگر متخصصان مراقبت از سلامت ممکن است گاز یا باندپیچی را توصیه کنند که با وازلین نفت، گیلیسرین، یا مواد مرطوب آغشته می شوند، یا ممکن است باندپیچی ها یا محصولات مراقبت از زخم وسیعتری (جامعتری) پیشنهاد کند.
درمان عفونتاحتمالات عفونت پوستی می تواند توسط تغذیه ی خوب، که مکانیسم های دفاعی بدن را می سازد و بهبودی را توسعه می دهد، و با مراقبت محتاطانه از پوست با دست های پاکیزه و استفاده از مواد استریل کاهش یابد. برای محافظت بیشتر، ممکن است دکتر پمادها و آغشتنی های آنتی بیوتیک توصیه کند.
حتی با وجود مراقبت خوب، ممکن است که عفونت گسترش یابد. نشانه های عفونت قرمزی و گرما پیرامون یک ناحیه ی باز از پوست، چرک یا یک ترشح زرد رنگ، جرم گرفتگی شدید روی سطح زخم، خط قرمز یا لایه ای زیر پوست که به دور از ناحیه ی تاول زده گسترده می شود، زخمی که التیام نمی‌یابد و یا تب یا لرز است. ممکن است دکتر راه حل آغشته کردن خاص یک پماد آنتی بیوتیک، یا یک آنتی بیوتیک دهانی برای کاهش رشد باکتری را تجویز کند. زخم هایی که بهبود نیافته اند، شاید توسط یک پوشش زخم مخصوص یا پوستی که به لحاظ بیولوژیکی گسترش یافته درمان شوند.
درمان مشکلات تغذیه ایتاول هایی که در دهان و مری در بعضی از افراد مبتلا به ای بی شکل می گیرند احتمال دارد که سبب اشکال در جویدن و بلعیدن غذا و نوشیدنی ها باشند. اگر غذا (شیر) دادن با سینه یا بطری تاول هایی را نتیجه دهد، می توان کودک را با استفاده از یک پستانک بچه ( یک پستانک نرم با سوراخ های بزرگ)، یک پستانک کام شکافته، یک قطره چکان چشم، یا یک سرنگ غذا داد. زمانی که کودک به اندازه ی کافی بزرگ است که در غذا خوردن درگیر شود، افزودن مایع اضافه به غذای پوره شده (خیسانده ی مالت آسیاب شده) بلعیدن آن را آسانتر می کند. لعابدارها (آبگوشت)، نوشیدنی های شیر، سیب زمینی های نرم شده، فرنی ها، و پودینگ ها را می توان به نوزادان نوباوه داد. در هر صورت، هرگز غذا نباید خیلی داغ سرو شود.
متخصصان تغذیه اعضای مهم تیم مراقبت از سلامت هستند که به افراد مبتلا به ای بی یاری می کنند. آنها می توانند با اعضای خانواده و بیماران قدیمی برای تهیه ی نسخه و تهیه ی غذایی که مغذی و برای خوردن آسان است، کار کنند. برای مثال، آنها می توانند غذاهای دارای کالری بالا و غذاهای محافظ پروتئین را تشخیص دهند و نوشیدنی هایی که به جایگزین سازی پروتئین از دست رفته در مایع تخلیه سازی تاول ها، کمک می کند. آنها می توانند ویتامین و مکمل های تغذیه ای معدنی را که ممکن است نیاز باشد، را پیشنهاد کنند، و نشان دهند که چگونه اینها را درون غذا و نوشیدنی های نوزادان نوباوه با هم مخلوط کنیم. متخصصان تغذیه (رژیم غذایی) همچنین می توانند اصلاحاتی در رژیم برای پیشگیری از مشکلات معده ای – روده ای، از جمله یبوست، اسهال یا دفع دردناک، توصیه کنند.
بهداشت خوب دهان بسیار مهم می باشد. بهتر می باشد به دندان پزشکی مراجعه شود که تجربه کار کردن با ای بی را داشته باشد.
درمان مربوط به جراحیدرمان مربوط به جراحی ممکن است در بعضی از اشکال ای بی ضرورت داشته باشد. افراد مبتلا به اشکال شدید ای بی اضمحلالی نهفته ی غیر جنسی که در آنها مری به توسط اثر زخم تنگ (باریک) می شود، ممکن است نیازمند گشادی مری آنها برای حرکت غذا از دهان به معده باشند. افراد دیگری که تغذیه ی مناسبی را به دست نمی‌آورند ممکن است نیاز داشته باشند به یک لوله ی تغذیه که انتقال غذا مستقیماً به معده را اجازه می دهد. همچنین، بیمارانی که انگشتان دست یا پاهایشان به هم چسبیده است ممکن است برای رها سازی آنها به جراحی نیاز داشته باشند.
جلوگیری از تحلیل مفاصلکار کردن با یک فیزیوتراپ می تواند به فعال نگه داشتن حرکت مفاصل کمک کند.
درمان های دیگردرمان های دیگر ای بی که تحت بررسی می باشند شامل ژن درمانی و پروتئین درمانی می شوند.
اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای بی یا کسانی که می دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت. با شناخت از جهش (دگرگونی) های ژن مخصوص که علت ای بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم. همچنین، یک مشاور ژنتیکی می تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای بی به کودکان عرضه کند و مشاوراتی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاوره ی ژنتیکی می تواند یک گام مهم در کمک به خانواده ها در رابطه با تصمیم گیری در رابطه با برنامه ریزی خانواده ی آنها باشد.
برای افرادی که قصد بجه دار شدن دارند و سابقه ای بی در خانواده‌شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می شود. در حین بارداری تست هایی برای برای تشخیص جنین وجود دارد که می توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای پی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می باشد. برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید.
بیماران مبتلا به ای بی که از استروید برای مدتی طولانی تر از یک ماه استفاده می کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا ازپوکی استخوان جلوگیری شود.
