اختصاصی «تابناک باتو»؛ اپیدرمولیز
بولوزا (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به
انگلیسی: Epidermolysis bullosa) (ای‌بی: EB) یک بیماری ارثی در بافت‌های
پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری یک
در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از
یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و در همه گروه‌های قومی و
نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.
در
نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های
پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچارشده به این بیماری در
معرض ریسک سرطان پوست هستند.
دسته بندی بیماری ای بی
ای بی ساده
یک شکل کلی از ای بی ساده معمولاً با تاول زدن شروع می شود که در هنگام تولد یا کمی بعد از آن مشهود است. در یک شکل موضعی خفیف تاول ها به ندرت فراتر از دست ها و پاها گسترش می یابند. در بعضی از زیرگونه های ای بی ساده، تاول ها روی نواحی همه جانبه ی بدن رخ می دهند.
نشانه های دیگر ممکن است شامل پوست ضخیم شده روی کف دست ها و کف پا، زبری، ضخیم شدن، ناخن های دست یا ناخن های انگشت های پای پنهان و تاول زدن بافت های نرم درون دهان باشد. علائم کمتر متداول شامل کندی رشد، تاول هایی در مری؛ کم خونی (کاهش در سلول های خونی قرمز که اکسیژن را به تمامی قسمت های بدن می رسانند)، اثر زخم در پوست و میلیا، که کیست های پوستی کوچک سفیدرنگ هستند، می باشند.
ای بی اتصالیاین بیماری معمولاً شدید است. در جدی ترین اشکالش، تاول های بزرگ، جریحه دار (زخم دار) روی صورت، بدن، و پاها می تواند به سبب عفونت های عارضه دار و از دست دادن آب بدن که منجر به دهیدراسیون (آب گیری) شدید می شود، زندگی را تهدید کند. زندگی همچنین به توسط تاول هایی که بر مری، مجرای تنفسی بالایی، معده (شکم)، روده ها، دستگاه ادراری- تناسلی اثر می گذارند، تهدید می شود. نشانه های دیگری در هر دو شکل شدید و خفیف ای بی شامل زبری و ضخیم شدن ناخن های دست یا ناخن های انگشت های پا؛ نازک شدن پوست (به نام اثر زخم مربوط به آتروفی (کم شدن قوه ی نامیه)، تاول هایی روی پوست سر یا از دست دادن مو با اثر زخم (طاسی در اثر زخم)، سوء تغذیه و کم خونی، کندی رشد، درگیری بافت نرم درون دهان و بینی و شکل گیری ناقص مینای دندان، یافت شد.
ای بی اضمحلالیاشکال نمایان (غالب) و نهفته ی (مغلوب) ای بی دی اندکی علائم مختلف دارند. در بعضی اشکال نمایان و نهفته ی خفیف، تاول ها ممکن است فقط روی دست ها، پاها، آرنج ها و زانوها ظاهر شوند؛ ناخن ها معمولاً به طور متفاوتی شکل می گیرند؛ میلیا (کیست های پوستی کوچک سفید رنگ) ممکن است روی پوست بدن و اندام ظاهر شود؛ و در آنجا ممکن است درگیری بافت های نرم، به خصوص مری وجود داشته باشد. شکل نهفته ی شدیدتر به توسط تاول هایی روی سطوح بزرگی از بدن، از دست دادن ناخن ها یا ناخن های زبر یا ضخیم، اثر زخم مربوط به آتروفی (کم شدن قوه ی نامیه)، میلیا، خارش، کم خونی، و کندی رشد، مشخص می شود.
اشکال شدید نهفته ی ای بی همچنین ممکن است منجر به التهاب چشمی شدید با فرسایش قرنیه (پوشش شفاف در جلوی چشم)، زود از دست دادن دندان به سبب خراب شدن دندان، و تاول زدن و اثر زخم درون دهان و مجرای معده ای – روده ای، شوند. در اکثر افراد مبتلا به این شکل از ای بی، بعضی یا همه ی انگشتان دست یا پا ممکن است به هم چسبیده باشند (وجود پرده ی کاذب بین انگشتان که باعث چسبیدن آنها به یکدیگر میشوند).
همچنین، افراد مبتلا به ای بی دی نهفته، یک خطر بزرگ از گسترش یک شکلی از سرطان پوست به نام سلول سرطانی فلسی (پوسته پوسته شونده) را دارند. که اساساً روی دست ها و پاها رخ می دهد. سرطان ممکن است در سال های نوجوانی شروع شود. و تمایل به رشد دارد و در افراد مبتلا به ای بی نسبت به افراد دیگری که مبتلا نیستند، سریعتر گسترده می شود.
پایان بخش دوم...
