«تابناک با تو» - لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن یک بیماری نئوپلاستیک است که در آن ائوزینوفیلها بیش از حد تکثیر میشوند و چندین اندام را تحت تاثیر قرار میدهند. حتی میتواند منجر به مرگ شود.
لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL) یک نئوپلاسم نادر میلوپرولیفراتیو (MPN) است. MPNها اختلالات مزمنی هستند که در آن سلولهای بنیادی میلوئیدی در مغز استخوان تعداد زیادی گلبول قرمز غیرطبیعی، گلبولهای سفید یا پلاکتها را تولید میکنند که به درستی عمل نمیکنند.
در مورد CEL، ائوزینوفیلهای زیادی ساخته میشوند. از آنجایی که افزایش تعداد ائوزینوفیلها غیر قابل توضیح است، در واقع به عنوان لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن شناخته میشود به طور دیگری مشخص نشده است.
این بیماری با وجود مداوم تعداد زیادی ائوزینوفیل در خون مشخص میشود که به آن "هیپرئوزینوفیلی" میگویند. تشخیص زودهنگام آن برای شروع سریع درمان و داشتن شانس موفقیت بیشتر ضروری است. به همین دلیل است که ما به شما خواهیم گفت که چگونه این بیماری تشخیص داده میشود و علائم آن چیست.
ائوزینوفیلها چیست؟
ما باید با درک اینکه ائوزینوفیلها چیست شروع کنیم. آنها نوعی لکوسیت یا گلبول سفید هستند. آنها به این دلیل نامگذاری شده اند که حاوی گرانولهایی هستند که به شدت با رنگدانه اسیدی به نام ائوزین رنگ میشوند. در زیر میکروسکوپ، زمانی که رنگ آمیزی استفاده میشود، این سلولها به رنگ صورتی-نارنجی به نظر میرسند.
آنها نقش مهمی در بدن انسان ایفا میکنند، زیرا بخشی فعال از سیستم ایمنی هستند.
شناخته شدهترین عملکرد آنها توانایی از بین بردن انگلها با مواد موجود در دانههای آنها است. اما آنها همچنین در دفاع در برابر ویروس ها، قارچها و باکتریها نقش دارند.
ائوزینوفیلها همچنین در پاسخ به تومورها و متابولیسم نقش دارند. آنها همچنین به ترمیم و بازسازی بافتها کمک میکنند و بنابراین در بازسازی پوست، ماهیچهها و کبد نقش دارند.
با این حال، آنها همچنین میتوانند تأثیر منفی داشته باشند. پیامد بیش فعالی یا عمل بیش از حد آنها آسیب به اندامهای خاص و برخی علائم ناخوشایند است.
به عنوان مثال، در آسم آلرژیک چنین است. این سلولها از جمله سلولهای اصلی مسئول التهاب طولانی مدت هستند.
چرا ائوزینوفیلها افزایش مییابد؟
قبل از تشخیص لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن، باید تمام علل دیگر هیپرائوزینوفیلی را رد کرد.
از عملکرد ائوزینوفیلها میتوان نتیجه گرفت که چه چیزی میتواند باعث افزایش آنها شود. آنها در واکنش به عفونتهای انگلی و بیماریهای آلرژیک و خودایمنی و همچنین در پاسخ به مصرف برخی داروها گسترش مییابند.
بنابراین، اگر پزشک در آزمایش خون تعداد زیادی ائوزینوفیل تشخیص دهد، از ما میپرسد که قبلاً به چه بیماریهایی مبتلا بودهایم، چه داروهایی مصرف کردهایم یا در موقعیتهایی قرار گرفتهایم که ممکن است به انگل مبتلا شده باشیم.
ائوزینوفیلی همچنین میتواند یکی از نشانههای تومورهای بدخیم در بافتهای مختلف بدن باشد مانند:
- کولون
- ریه
- معده
- خون
- تخمدانها
لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن چگونه تشخیص داده میشود؟
سازمان بهداشت جهانی (WHO) مقرر میدارد که پس از رد کردن وجود ائوزینوفیلی واکنشی یا ثانویه، آزمایشهای تشخیصی تخصصی، مانند بیوپسی مغز استخوان، باید انجام شود.
مطالعات مولکولی و ژنتیکی تغییراتی را که تکثیر سلولی نامنظم را توضیح میدهد، شناسایی میکند. به این ترتیب مشخص میشود که آیا نقص ذاتی وجود دارد یا هیپرائوزینوفیلی اولیه.
WHO هشدار میدهد که معیارهایی مانند طول مدت علائم، تعداد ائوزینوفیلها یا درگیری اندام معمولاً با تأخیر هستند. یعنی وجود یا عدم وجود آنها باعث رد بیماری نمیشود.
بدتر از آن، میتوان آنها را بسیار دیر در تکامل لوسمی در نظر گرفت. به یاد داشته باشید که تشخیص زودهنگام برای جلوگیری از عوارض حیاتی است.
علائم لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن چیست؟
لازم به ذکر است که لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن در مردان و در دهه ششم زندگی شایعتر است. در این گروهها ابتدا مشکوک است. در مورد علائم، کلینیک مایو به تازگی ویژگیهای گروهی از بیماران مبتلا به لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن را منتشر کرده است. بیش از نیمی از آنها خستگی داشتند.
شکایات گوارشی مانند اسهال، درد شکم، تهوع و استفراغ در رتبه دوم قرار داشتند. تعداد کمی علایمی، چون کاهش وزن، سرفه و تعریق شبانه داشتند.
افراد مبتلا به لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن اغلب کم خونی و تعداد پلاکت پایین دارند؛ بنابراین ممکن است علائم ثانویه به این اختلالات داشته باشند. به عنوان مثال، آنها اغلب از عفونتهای باکتریایی و ویروسی مکرر رنج میبرند که بهبودی از آنها دشوار است.
علاوه بر این، اندامهایی مانند قلب و ریهها میتوانند تحت تأثیر قرار گیرند که منجر به یک اورژانس پزشکی تهدید کننده زندگی میشود. به طور مشابه، طحال و غدد لنفاوی ممکن است بزرگ شوند.
ضایعات پوستی شایع هستند، از جمله درماتیت و کهیر.
درمان لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن
لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن یک بیماری جدی است. ائوزینوفیلها در صورت عدم درمان میتوانند به اندامهای مختلف بدن حمله کرده و به آنها آسیب برسانند. قلب و ریهها معمولاً بیشترین آسیب را میبینند، اگرچه هر بافتی میتواند طی هفتهها و ماهها تحت تأثیر قرار گیرد. به طور مشابه، این بیماری میتواند به لوسمی حاد تبدیل شود.
در چنین مواردی، وضعیت تهاجمی میشود و تولید داخلی لکوسیت ها، گلبولهای قرمز خون و پلاکتها به شدت کاهش مییابد.
هدف از درمان همیشه کاهش تعداد ائوزینوفیلهای در گردش است. این کار برای جلوگیری از تهاجم بافت و آسیب اندام انجام میشود.
اولین خط شروع، به دنبال دستورالعملهای بالینی، کورتیکواستروئیدها است. این عوامل ضدالتهابی با هیدروکسی کاربامید، اینترفرون آلفا یا ایماتینیب ترکیب میشوند.
برخی از بیماران پیوند مغز استخوان دریافت خواهند کرد. این یک درمان توصیه شده برای همه موارد نیست. از آنجایی که برخی بیماران مسن هستند، نمیتوان نتایج مطلوبی را هنگام استفاده از سلولهای بنیادی خونساز انتظار داشت. با این حال، جایگزینها همچنان در حال بررسی هستند.
با این حال، از آنجایی که بسیاری از افراد با شیمی درمانی و ایمونوتراپی بهبود نمییابند، احتمالات با ژنتیک بررسی میشود. نتایج امیدوارکننده است، اما این رویکردها برای همه بیماران تشخیص داده شده در دسترس نیست.
در هر صورت، نکته ضروری این است که به سیگنالهای بدن توجه داشته باشید. در صورت مشاهده هر یک از علائم ذکر شده در بالا، فوراً به پزشک مراجعه کنید.
منبع: بیتوته