«تابناک با تو» - در اثر کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول قرمر، یک بیماری ارثی خونی ایجاد میشود که به آن فاویسم می‌گویند. این بیماری به جنس وابسته است و در مردان بیشتر از زنان قابل مشاهده است. بیماران مبتلا به فاویسم در حالت عادی کاملاً طبیعی بوده و علایمی از خود نشان نمی‌دهند.
فاویسم
وقتی که یکی از آنزیم‌های گلبول قرمز که گلوکز شش فسفات دهیدروژناز نام دارد با کمبود مواجه شود، در چنین شرایطی شخص به یک بیماری ارثی خونی مبتلا میشود که به آن فاویسم می‌گویند. این آنزیم در احیای اکسیدان‌های تولید شده داخل گلبول قرمز نقش بسزایی دارد. در اثر کمبود این آنزیم، مشکلاتی همچون شکسته شدن یا همولیز ناگهانی گلبول‌های قرمز بروز می‌دهد و عاقبت این شخص به بیماری فاویسم گرفتار میشود. بمنظور حفظ ذخایر داخل سلولی مثل گلوتایین احیا شده، چنین آنزیمی لازم و ضروری است، بنابراین اگر آنزیم G۶PD وجود نداشته باشد غشای گلبول قرمز دچار اسیب میشود و گلبول‌های قرمز از بین میرود.
فاویسم به جنس وابسته است، به همین خاطر در جنس مذکر بیشتر قابل مشاهده است. فاویسم به یک نوع بیماری ژنتیکی و ارثی گفته میشود که از مادر به فرزند بطور معمول انتقال داده میشود و باتوجه به جنس نوزاد، باعث بروز کم خونی میشود. اغلب افراد مبتلا به فاویسم، سالیان طولانی با پیشگیری و کنترل رژیم غذایی خود، قادر به زندگی کردن بدون هیچ علایمی هستند؛ بنابراین فاویسم یکی از بیماری هاییست که اگر بعضی از نکات در آن رعایت شود این بیمار به سادگی تحت نظر قرار می‌گیرد. برخی از بیماران در بعضی از موارد نادر تا چندین سال از بیماری خود بی خبرند و ناگهان متوجه نوع بیماری خود با بروز علایم میشوند.
علائم ناشی از فاویسم، در صورت مصرف باقالا یا سایر مواد اکسید کننده گلبول‌های قرمز بعد از گذشت ۲۴ تا ۴۸ ساعت، خود را نشان می‌دهند. شکست گلبول‌های قرمز در موارد حاد، باعث مرگ شخص میشود. فاویسم نامسریست و افرادی که به این بیماری مبتلا میشوند هیچ نشانه‌ای در حالت عادی ندارند.
انواع فاویسم
واژه «فاویسم» معمولاً به موارد شدید بیماری گفته میشود که شخص در آن، علائم حساسیت را نسبت به باقلا از خود نشان می‌دهد. بیماری فاویسم از نظر سازمان بهداشت جهانی طبق فعالیت آنزیم G۶PD متشکل از ۵ دسته زیر میباشد:
کلاس I:کمبود شدید (فعالیت آنزیم کم‌تر از ۱۰ درصد) با همولیز و آنمی مزمن
کلاس II:کمبود شدید (فعالیت آنزیم کم‌تر از ۱۰ درصد) با همولیز متناوب
کلاس III:کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین ۱۰ تا ۶۰ درصد) همولیز فقط در صورت مواجهه با عوامل تشدید کننده ایجاد میشود.
کلاس IV:بدون کمبود، بدون عوارض بالینی
کلاس V:افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض بالینی
علت بیماری فاویسم
راه انتقال بیماری فاویسم به کودک، معمولاً از طریق پدر، مادر یا هر دوی آنها میباشد. ژن معیوبی که بر روی کرومزوم x قرار گرفته منجر به کمبود G۶PD (گلوکز- ۶- فسفات- دهیدروژناز) میشود.
>> تنها یک کرومزوم در مردان وجود دارد به همین خاطر در مقایسه با زنان، بیشتر به این بیماری مبتلا میشوند. بیماری فاویسم تنها در صورتی اتفاق می‌افتد که یک نسخه تغییریافته از ژن وجود داشته باشد.
>> دو کرومزوم x (xx) در زنان وجود دارد، پس درصورت عدم درگیر شدن دو کرومزوم آنها به این بیماری، ناقل می‌مانند. به این ترتیب آنها با ابتلا به بیماری فاویسم، علائم یا نشانه‌ای ندارند و تنها قابلیت انتقال این بیماری به فرزندانشان را دارند.
علائم بیماری فاویسم
افراد مبتلا به فاویسم درصورت قرار گرفتن در معرض مواردی همچون حبوبات خاص مانند باقلا و نخودفرنگی، گرده گیاه، عفونت باکتریایی و ویروسی یا دارو‌های خاص، نشانه‌های زیر را از خود نشان می‌دهند. افرادی که با کمبود آنزیم مواجه هستند هیچگونه علامتی در حالت عادی ندارند بعد از این که در معرض مواد اکسیدان قرار می‌گیرند با علائم زیر رو به رو میشوند:
* علائم عمومی فاویسم:
از علایم عمومی فاویسم میتوان به سردرد، استفراغ، تهوع، رنگ پریدگی بیحالی، افزایش ضربان قلب و افزایش تعداد تنفس اشاره کرد.
* علائم اختصاصی فاویسم:
علائم اختصاصی فاویسم شامل زردی (یرقان) پوست و مخاط و تغییر رنگ ادرار (به صورت پررنگ و رنگ چای) میباشد.
بیمار مبتلا به فاویسم در موارد پیشرفته با مشکلاتی نظیر کاهش سطح هوشیاری و افت فشارخون رو به رو میشود. در دوره نوزادی، علائم این بیماری به صورت زردی نوزاد میباشد، به همین خاطر تمامی نوزادان، بعد از این که به زردی مبتلا میشوند از لحاظ این بیماری مورد بررسی قرارمی گیرند.
سن شیوع بیماری فاویسم
هر شخصی در هر سنی، احتمال ابتلا به فاویسم را دارد؛ به همین علت این بیماری دارای محدودیت سنی نمی‌باشد، ولی در حالت کلی کودکان در مقایسه با بزرگسالان، بیشتر به این بیماری گرفتار میشوند. سن شیوع فاویسم از یک تا ده سالگی میباشد و رده‌های سنی زیر ۵ سال، بیشتر به فاویسم گرفتارند. اگر چنین علائمی را در کودکان مشاهده کردید، باید هر چه سریعتر نزد پزشک متخصص اطفال بروید.
افراد درصورت مواجه شدن با علائم ابتدایی فاویسم، اگر از مصرف مواد حساسیت زا خودداری کنند نیازی به مراجعه به پزشک ندارند، ولی درصورت تشدید این علائم، باید هر چه سریعتر به بیمارستان یا مطب پزشک بروند.
فاویسم و ازدواج
تنها در صورتی پس از تشکیل خانواده، فرزندان شما گرفتار بیماری فاویسم میشوند که در یکی از حالت‌های زیر قرار گرفته باشند:
- طریقه‌ی انتقال بیماری فاویسم از پدر خانواده به دختر میباشد.
- بیماری فاویسم از پدر به پسر منتقل نمیشود.
- چنانچه مادر خانواده ناقل بیماری فاویسم باشد، احتمال ابتلای پسر خانواده به فاویسم، حدود ۵۰ ٪ میباشد.
راه‌های تشخیص بیماری فاویسم
معمولاً پزشک از خانواده بیمار مبتلا به فاویسم در مورد مواردی همچون رژیم غذایی، دارو‌های مصرفی و سابقه ژنتیک سوالاتی را می‌پرسد. سپس ازطریق علائم بیماری و معاینه به این نتیجه می‌رسد که شخص به بیماری فاویسم مبتلا شده یا خیر.
* آزمایش خون:
پزشک شما، سطح آنزیم G۶PD را باتوجه به نتایج ازمایش خون، بررسی میکند.
ازمایش G۶PD به یک نمونه آزمایش ساده گفته میشود که پزشک شما میزان گلوکز- ۶- فسفات- دهیدروژناز در خون را باتوجه به آن، اندازه گیری میکند و از این طری میتواند علت کم خونی همولیتیک را تشخیص دهد.
بیماران باید درباره‌ی دارو‌هایی که مصرف کرده اند یا موادغذایی حساسیت زا، پیش از انجام ازمایش با پزشکشان صحبت کنند. بدین دلیل که بعضی از دارو‌ها باعث ایجاد تداخل بر روی نتایج آزمایش‌ها میشود و تاثیرات منفی بر جای می‌گذارد. همچنین پزشک به منظور تشخیص تعداد گلبول قرمز و کم خونی همولیتیک، آزمایش‌هایی نظیر آزمایش‌های معاینه ادرار و معاینه مغز استخوان را به منظور آزمایش هموگلوبین سرم، شمارش کامل خون، آزمایش فارماکوژنتیک و شمارش رتیکولوسیت تجویز میکند.
غذا‌های ممنوع برای بیماران مبتلا به فاویسم
> خانواده نخودیان (لگومینوزه):
افرای که به فاویسم مبتلا هستند نباید موادغذایی نظیر باقلا، انواع لوبیا، انواع نخود، گیاه خرنوب، عدس، کهور، سویا و انواع افزودنی‌های غذایی که سویا در آنها وجود دارد، را مصرف کنند.
> سولفیت‌ها و غذا‌های شامل آنها:
در انواع موادغذایی از سولفیت‌ها بطور وسیعی استفاده میشود، به همین خاطر باید برای بررسی وجود آنها برچسب موادغذایی را مورد توجه قرار داد.
> منتول و موادغذایی و فراورده‌های بهداشتی شامل آن:
افراد مبتلا به فاویسم باید از آبنبات، خوش بو کننده دهان و یا دهان شویه‌هایی استفاده کنند که در آن منتول به کار نرفته باشد. عصاره نعناع طبیعی منع مصرف ندارد.
> اسید اسکوربیک:
در بعضی از مواد و ویتامین‌ها از اسید اسکوربیک استفاده میشود که دوز بالای آن برای افرادی که به فاویسم مبتلا هستند مشکل ساز است.
> مصرف رنگ‌های خوراکی مصنوعی، نوشابه‌های الکلی، حنا، نوشابه گازدار برای افراد مبتلا به فاویسم ممنوع است.
> افراد مبتلا به فاویسم، مجاز به مصرف بلوبری، آب تونیک و شراب قرمز نیستند.
عوارض بیماری فاویسم
در حالت عادی، فردی که به فاویسم مبتلا شده کاملاً بدون علائم است و درصورت عدم مواجهه با مواد اکسیدانی تا پایان عمرش، بدون علامت باقی می‌ماند، ولی در غیر این صورت ممکن است عوارض خطرناکی را به دلیل از بین رفتن خون بیمار، برای شخص مبتلا بوجود آورد. در ادامه با مهمترین این عوارض اشنا شوید:
- فشار بر کلیه و ایجاد نارسائی کلیه
- عدم کسیژن رسانی به مغز و ایجاد شنج و کاهش سطح هوشیاری
- عدم اکسیژن رسانی به قلب و ایجاد نارسائی قلبی و حتی مرگ
درمان بیماری فاویسم
پیشگیری به عنوان بهترین اقدام برای فاویسم به شمار میرود، دروافع این بیماری درمان قطعی ندارد. درصورت بروز همولیز شدید یا پائین بودن هموگلوبین (پروتئینی است که در گلبول‌های قرمز وجود دارد و نقش آن انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن در خون است)، خطر نارسایی قلبی وجود دارد و گاهی وقت‌ها جان بیمار را به خطر می‌اندازد، به همین خاطر در چنین شرایطی، خون به بیمار تزریق میشود.
افرادی که به نوع مزمن فاویسم با واکنش‌های شدید مواجه میشوند، از روش برداشتن طحال (اسپلنکتومی) استفاده میشود؛ بدین دلیل که در قسمت طحال، گلبول‌های قرمز، بیشتر تخریب میشوند. در صورت اتفاق افتادن همولیز حاد خون باید سریعا به بیمار، خون تزریق شود و در موارد نارسایی حاد کلیوی، طبق گفته‌ی پزشک، دیالیز شود. گاهی وقت‌ها افراد مبتلا به این بیماری به دلیل کاهش اکسیژن، تحت اکسیژن درمانی قرار می‌گیرند و به منظور جلوگیری از نارسایی، مایعات وریدی به آنها تزریق میشود.
همچنین از دارو‌های حاوی هورمون غده فوق کلیوی برای درمان و کاهش علائم فاویسم میتوان به صورت تزریقی استفاده کرد؛ البته اثر چنین درمانی کوتاه مدت است. کمبود آب بدن باعث تشدید علائم فاویسم میشود؛ به همین علت بهتر است که افراد به میزان کافی از نوشیدنی‌های سالم استفاده کنند. گاهی وقت‌ها شدت بیماری فاویسم بحدیست که درمان این بیماری با تزریق خون به تنهایی اثری ندارد؛ به همین خاطر باید برای رفع این مشکل، اصلاح فساد خون یا اسیدوز صورت گیرد. علاوه بر روش‌های مذکور، پزشک ممکن است عفونت‌های پیچیده این بیماری را درمان کند.
درمان فاویسم در طب سنتی
برای درمان گیاهی فاویسم در طب سنتی، اقدام به استفاده از داروی ترکیبی صفرابر و سنای مکی می‌کنند که روش مصرف آن، خاص است و باید با تجربه طب سنتی و زیر نظر پزشک متخصص مصرف شود. داروی دیگر برای درمان گیاهی فاویسم وجود دارد، به این صورت که داخل ترکیب عرق بیدمشک و گلاب، یک عدد سیب رنده شده را بریزید و میل کنید. برای رفع کم خونی بهتر است که هفته‌ای دو تا سه بار از گوشت قرمز و جگر به خصوص جگر شتر استفاده کنید.
منبع: سرپوش
